Scleroza laterală amiotrofică, descriere generală

 Scleroza laterală amiotrofică (SLA), numită și boala Lou Gehrig (faimosul jucător de baseball care a fost diagnosticat cu această boală), este o boală cronică și debilitantă care afectează neuronii motori ai unei persoane și capacitatea sa de a se mișca. Potrivit Fundației Nemours, persoanele cu SLA nu pot trimite mesaje între creier și măduva spinării așa cum fac indivizii sănătoși, și de aceea au adeseori probleme cu mersul pe jos, alimentația, folosirea mușchilor și chiar cu respirația. Evitarea anumitor alimente poate face viața mai ușoară pentru o persoană diagnosticată cu SLA.

Simptomele sclerozei laterale amiotrofice:

 Semnele și simptomele precoce ale sclerozei laterale amiotrofice includ următoarele:

 - Dificultatea de a merge sau de a realiza activitățile zilnice

 - Împiedicări frecvente și căderi

 - Slăbiciune la nivelul picioarelor, gleznelor și călcâielor

 - Slăbiciune în mâini

 - Dificultate la înghițire

 - Crampe musculare și fasciculări în brațe, umeri și limbă

 - Dificultatea de a susține capul sau de a menține o poziție corectă

 SLA începe frecvent în zona mâinilor, a picioarelor sau a membrelor inferioare, apoi se extinde și în alte părți ale corpului. Pe măsură ce boala progresează și celulele nervoase sunt distruse, mușchii încep să slăbească progresiv. Acest lucru afectează capacitatea de a mesteca, de a înghiți, de a vorbi și de a respira. În general, SLA nu afectează controlul intestinului sau vezicii urinare și nici nu afectează simțurile sau capacitatea de a gândi.

Cauzele sclerozei laterale amiotrofice:

 Scleroza laterală amiotrofică este ereditară în 5 până la 10% din cazuri, în timp ce restul cazurilor nu are o cauză cunoscută. Cercetătorii studiază diferite cauze posibile ale SLA, cum ar fi:

 - Mutațiile genetice. Diferitele mutații genetice pot duce la declanșarea unei SLA ereditare, care provoacă aproape aceleași simptome ca și forma non-moștenită a bolii.

 - Dezechilibrul chimic. Persoanele cu SLA au de obicei niveluri mai mari decât cele normale de glutamat, un mesager chimic la nivelul creierului, care se găsește în jurul celulelor nervoase din lichidul cefalorahidian. Prea mult glutamat este toxic pentru unele celule nervoase.

 - Un răspuns imunitar dezorganizat. Uneori, sistemul imunitar al unei persoane începe să atace unele dintre celulele normale ale propriului corp și acest lucru poate duce la moartea celulelor nervoase.

 - O administrare dezechilibrată proteinelor. O administrare defectuosă a proteinelor din celulele nervoase poate produce o acumulare treptată a formelor anormale ale acestor proteine în celule și poate distruge celulele nervoase.

Factori de risc pentru scleroza laterală amiotrofică:

 Factorii de risc stabiliți pentru SLA sunt următorii:

 - Ereditatea. Între 5 și 10 la sută dintre persoanele cu SLA moștenesc această boală. În cele mai multe cazuri de persoane cu SLA ereditară, există o șansă de 50% ca și copiii acestora să dezvolte boala.

 - Vârsta. Riscul de a suferi de SLA crește odată cu vârsta și este mai frecvent între 40 și 60 de ani. -

 - Sexul. Înainte de vârsta de 65 de ani, numărul de bărbați care dezvoltă SLA este puțin mai mare decât cel al femeilor. Această diferență dintre bărbați și femei dispare după vârsta de 70 de ani.

 - Genetica. În unele studii care examinează genomul uman complet (studii de asociere a genomului întreg), s-au constatat multe asemănări în variațiile genetice ale persoanelor cu SLA ereditar și a unor persoane cu SLA non-ereditară. Aceste variații genetice i-ar putea face pe unii oameni să fie mai predispuși la SLA.

Cercetătorii au constatat de asemenea că factorii de mediu pot declanșa SLA. Factorii care au riscul de a dezvolta SLA sunt următorii:

 - Fumatul. Fumatul este singurul factor de risc din mediul înconjurător în cazul SLA. Riscul pare să fie mai mare pentru femei, mai ales după menopauză.

 - Expunerea la toxinele din mediul înconjurător. Conform unor dovezi medicale, expunerea la plumb sau la alte substanțe chimice de la locul de muncă sau de la domiciliu poate fi legată de SLA.

 - Serviciul militar. Potrivit unor studii recente, persoanele care au lucrat în armată au un risc mai mare de a dezvolta SLA. Nu este clar care sunt exact factorii din cadrul serviciului militar care pot declanșa dezvoltarea SLA, încă ar putea fi expunerea la anumite metale sau substanțe chimice, leziuni traumatice, infecții virale și efort intens.

 Complicații ale sclerozei laterale amiotrofice:

 Pe măsură ce boala progresează, persoanele diagnisticate cu SLA pot suferi unele complicații cum ar fi:

Problemele respiratorii

 În timp, SLA paralizează mușchii folosiți pentru a respira. Este posibil să fie nevoie de un dispozitiv pentru ca personele cu SLA să poată respira în timpul nopții, ceva similar cu cel pe care îl folosesc persoanele cu apnee în somn. De exemplu, acest aparat poate oferi o presiune continuă pozitivă a căilor respiratorii (CPAP) sau o bipresiune pozitivă (BiPAP) pentru a ajuta respirația în timpul nopții. Unii oameni cu SLA avansată aleg să aibă o traheotomie sau să poarte tot timpul un aparat respirator care umflă și dezumflă plămânii. Insuficiența respiratorie este cea mai frecventă cauză de deces a persoanelor diagnosticate cu SLA.

Probleme la vorbit

 Majoritatea persoanelor diagnosticate cu SLA pot avea probleme în acțiunea de a vorbi. Acestea încep, de obicei lent, dar progresează în timp pentru și devin mai grave. Odată cu trecerea timpului, vorbirea devine mai dificilă, iar ceilați au dificultăți în a înțelege ceea ce spun oamenii cu SLA, care depind deseori de alte tehnologii pentru a comunica.

Probleme la mâncat

 - Persoanele care suferă de SLA pot suferi de malnutriție și deshidratare din cauza afectării mușchilor care controlează abilitatea de a înghiți. Ei au, de asemenea, un risc mai mare de a avea alimente, fluide sau saliva în plămâni, ceea ce poate duce la pneumonie. O sondă de hrană poate reduce aceste riscuri și poate asigura o hidratare și o alimentație corespunzătoare.

 

Alimentele care trebuie evitate în cazul sclerozei laterale amiotrofice:

Porumbul

 Deoarece persoanele care au SLA au probleme cu controlul mișcărilor musculare, mestecarea și înghițirea sunt adesea dificile pentru ei. Chiar și tăierea alimentelor și ingerarea acestora poate fi obositoare. Porumbul este un aliment care trebuie evitat deoarece boabele sale sunt greu de mestecat. Boabele de porumb pot deveni chiar un pericol de sufocare dacă un pacient cu SLA nu mestecă suficient pentru a le înmuia și pentru a le ușura înghițirea. Aceștia pot consuma însă tortilla sau piure de porumb, de exemplu.

Țelina

 Datorită texturii sale fibroase, înghițirea țelinei poate fi o provocare pentru multe persoane. Din păcate, pacienții care au SLA, de obicei, nu au energia pentru a elimina părțile fibroase din țelină. Potrivit site-ului Science Daily, dietele bogate în calorii pot contribui, de fapt, la încetinirea progresiei sclerozei laterale amiotrofice. Deși alimentele cu conținut scăzut de calorii nu dăunează unui pacient cu SLA dacă le pot înghiți, ele nu sunt la fel de benefice ca alimentele cu mai multe calorii. În loc de țelină, legumele gătite, cum ar fi cartofii, vinetele și ardeii marinați în ulei de măsline cu un conținut ridicat de calorii, sunt o opțiune mai bună pentru persoanele care suferă de această boală.

Untul de arahide

 Multe persoane adoră untul de arahide datorită consistenței sale untoase, dar tocmai acea consistență poate determina un pacient cu SLA să aibă probleme de respirație dacă nu primește suficient aer în timp ce încearcă să înghită unt de arahide. Deoarece trebuie să miște în continuu mușchii maxilarului și a esofagului până când untul de arahide devine mai moale, acest lucru poate determina o persoană cu SLA să folosească prea multă energie. Unul dintre avantajele untului de arahide este conținutul său mare de calorii și de grăsimi, însă pacienții cu SLA pot beneficia de acestea consumând de exemplu miezul de la un fruct de avocado.

Fructele de pădure

  Fructele de pădure, cum ar fi căpșunile și afinele, pot fi, de asemenea, o problemă pentru persoanele care suferă de scleroză amiotrofică laterală. Asociația SLA recomandă ca pacienții cu boala lui Lou Gehrig să evite fructele de pădure, deoarece acestea pot rămâne blocate în gât dacă nu sunt suficient de bine mestecate. Piureurile de mere și fructe sunt mai sigure pentru pacienții cu SLA.

Alte recomandări în cazul sclerozei laterale amiotrofice:

- Un orar fix de mâncare;
- Consumul piureurilor de fructe;
- O hidratare corespunzătoare;
- Evitarea alimentelor cu texturi diferite, cum ar fi de exemplu, fasole cu orez;
- Consumarea alimentelor moi cum ar fi iaurtul, supele, sucurile și altele;
- Evitarea alimentelor grele cum ar fi fripturile, năutul și altele;
- Evitarea alimentelor congelate;
- Produsele lactate ar trebui furnizate în cantități mici, deoarece tind să crească mucusul din organism;
- Eliminarea din dietă a produselor iritante, cum ar fi cafeaua, alcoolul, alimentele condimentate și altele.